非霍奇金淋巴瘤(边缘区淋巴瘤)治疗方案-抗 Hp联合利妥昔单抗治疗或ISRT或手术
(一)非霍奇金淋巴瘤(NHL)
1.边缘区淋巴瘤
边缘区淋巴瘤是起源于边缘区的B细胞淋巴瘤,属于惰性淋巴瘤。按照起源部位的不同,分为3种亚型:即结外边缘区淋巴瘤[也称为黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤]、淋巴结边缘区淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤。其中MALT淋巴瘤最常见。
边缘区淋巴瘤的病因与慢性感染或炎症所致的持续免疫刺激有关。如胃MALT淋巴瘤与 Hp 的慢性感染有关,甲状腺MALT淋巴瘤与桥本甲状腺炎有关,腮腺 MALT 淋巴瘤与干燥综合征有关,丙型肝炎病毒感染与淋巴结边缘区淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤有关。
边缘区淋巴瘤的病理诊断更多的是一种排除法,免疫标记物无特异性,需在除外其他类型的小 B 细胞淋巴瘤后方可诊断,CD21和CD23常显示扩大的FDC 网。病理学形态上常表现为小的淋巴细胞克隆性增生,引起边缘区增宽,生发中心萎缩,可见滤泡“植入”现象和淋巴上皮病变。
(1)MALT 淋巴瘤
MALT 淋巴瘤最常见的原发部位是胃肠道,其中胃原发者占约 80%~85%。约 2/3 的患者为局限期,1/3的患者为广泛期,骨髓受侵的比例约为 10%~15%。
1)胃原发 MALT 淋巴瘤
临床特点:症状包括消化不良、返酸、腹痛和体重减轻等,B 症状不常见,胃出血比例约为20%~30%、穿孔比例约为 5%~10%。Ⅰ期和Ⅱ期患者占 80%~90%,90%的患者 Hp 阳性。胃镜下可表现为胃黏膜红斑、糜烂和溃疡等。
治疗原则:
Ⅰ/Ⅱ期:Hp 阳性,t(11;18)阴性或未知患者推荐首选抗 Hp 治疗;Hp 阳性,t(11;18)阳性患者首选抗 Hp 治疗联合 ISRT;若存在放疗禁忌,也可选择抗 Hp联合利妥昔单抗治疗。对于抗 Hp 治疗无效或 Hp 阴性患者,推荐首选 ISRT,不适合接受放疗的患者,可选择利妥昔单抗单药治疗。抗Hp治疗后,首次胃镜复查可在 3 月后,如胃镜提示病变缓解,以后可每 3~6 个月进行 1 次胃镜检查。IIE、Ⅲ/Ⅳ期:无治疗指征者可选择观察随诊,有治疗指征的患者参考Ⅲ/Ⅳ期 FL 的治疗原则,手术治疗仅限于发生大出血和穿孔等特殊情况。
2)非胃原发 MALT 淋巴瘤
临床特点:
非胃原发 MALT 淋巴瘤呈现惰性进程,预后与胃原发MALT淋巴瘤近似。常见的非胃原发MALT淋巴瘤发病部位包括唾液腺、肺、头颈部、眼附属器、皮肤、甲状腺和乳腺等。
治疗原则:
Ⅰ/Ⅱ期首选ISRT或手术。因治疗可能产生严重并发症者也可观察随诊或利妥昔单抗单药治疗。Ⅲ/Ⅳ期参考Ⅲ/Ⅳ期FL的治疗策略。
参考资料:http://www.nhc.gov.cn/wjw/index.shtml