非霍奇金淋巴瘤（边缘区淋巴瘤）治疗方案-利妥昔单抗单药治疗
（一）非霍奇金淋巴瘤（NHL）
1.边缘区淋巴瘤
边缘区淋巴瘤是起源于边缘区的B细胞淋巴瘤，属于惰性淋巴瘤。按照起源部位的不同，分为3种亚型：即结外边缘区淋巴瘤[也称为黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤]、淋巴结边缘区淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤。其中MALT淋巴瘤最常见。
边缘区淋巴瘤的病因与慢性感染或炎症所致的持续免疫刺激有关。如胃MALT淋巴瘤与 Hp 的慢性感染有关，甲状腺MALT淋巴瘤与桥本甲状腺炎有关，腮腺 MALT 淋巴瘤与干燥综合征有关，丙型肝炎病毒感染与淋巴结边缘区淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤有关。
边缘区淋巴瘤的病理诊断更多的是一种排除法，免疫标记物无特异性，需在除外其他类型的小 B 细胞淋巴瘤后方可诊断，CD21和CD23常显示扩大的FDC 网。病理学形态上常表现为小的淋巴细胞克隆性增生，引起边缘区增宽，生发中心萎缩，可见滤泡“植入”现象和淋巴上皮病变。
（1）脾边缘区淋巴瘤
临床特点：
占淋巴瘤的 2%，中位发病年龄 50 岁，男女比例相当。常累及脾、脾门淋巴结，也常累及骨髓、外周血和肝脏。主要表现为脾大，可伴有自身免疫性血小板减少、贫血，外周血中可见毛细胞。实验室检查须包括丙型肝炎病毒的检测。
病理诊断：
组织结构与淋巴结边缘区淋巴瘤相似，免疫表型无特异性。可依据骨髓或外周血中出现的异常小淋巴细胞，且同时伴有脾大的临床表现，在排除了 FL、CLL/SLL、MCL 等之后方可诊断。
治疗原则：
对于无症状、无进行性血细胞减少、无脾大的患者可先观察随诊。对伴有脾肿大且丙型肝炎病毒阳性的患者，如无治疗禁忌，可给予抗丙型肝炎病毒治疗。对伴有脾肿大、丙型肝炎病毒阴性的患者，如无症状也可先观察随诊；对有症状的患者，首选利妥昔单抗单药治疗，利妥昔单抗治疗无效的患者，推荐脾切除。对于以上治疗后进展的患者，可参考Ⅲ/Ⅳ期 FL 的治疗策略。
预后：参考 FL 的预后评价。
参考资料：http://www.nhc.gov.cn/wjw/index.shtml
