非霍奇金淋巴瘤（淋巴母细胞淋巴瘤）治疗方案-Berlin-Farnkfurt-Münster 方案
（一）非霍奇金淋巴瘤（NHL）
1、淋巴母细胞淋巴瘤
淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma，LBL）占成人 NHL 的 3%～4％，占儿童 NHL 的 40％左右。属于高度侵袭性淋巴瘤。可以分为 T 细胞来源（T-LBL）和 B 细胞来源（B-LBL），T-LBL 占 LBL 的 80%以上，B-LBL 约占 LBL 的10%～15%。LBL 与急性淋巴细胞白血病（acute lymphocyte leukemia，ALL）是属于不同临床表现及不同发展阶段的同一种疾病，2017 年版 WHO 造血与淋巴组织肿瘤将骨髓中原始和幼稚淋巴细胞比率≥20%定义为 ALL。
1）治疗原则及治疗方案
无论是Ⅰ期还是Ⅳ期患者，均应按全身性疾病治疗。LBL 患者应采用 ALL 的治疗方案，对于年轻成人患者，儿童 ALL 治疗方案的疗效优于成人方案。治疗过程包括诱导治疗，巩固强化，维持治疗等几个阶段。为预防肿瘤溶解综合征，可先采用糖皮质激素+环磷酰胺预处理。根据不同的年龄阶段，如儿童、年轻成人和成人，选择多药联 合的治疗方案 ， 推荐的治疗方案包括 ：Berlin-Farnkfurt-Münster 方案（环磷酰胺，长春新碱，柔红霉素，地塞米松，阿糖胞苷，甲氨蝶呤，培门冬酶和泼尼松），Hyper-CVAD/MA 等。如为 Ph+B-ALL，需联合 BCR-ABL酪氨酸酶抑制剂。所有患者均应进行中枢神经系统预防性治疗，且尽早开始。诱导治疗达到 CR 的患者，需进一步检测微小残存病变（minimal residual disease，MRD），如果 MRD阳性，推荐异基因造血干细胞移植；MRD 阴性，推荐维持治疗或对高危患者进行异基因造血干细胞移植。
参考资料：http://www.nhc.gov.cn/wjw/index.shtml
