非霍奇金淋巴瘤（蕈样肉芽肿和塞扎里综合征）治疗方案-维布妥昔单抗
（一）非霍奇金淋巴瘤（NHL）
1、蕈样肉芽肿和塞扎里综合征
蕈样肉芽肿和塞扎里综合征 （ mycosis fungoides/sézary syndrome，MF/SS）是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL），占NHL的 2%～3%。MF占CTCL的 60%，SS 仅占 5%。MF 是一种惰性病程的原发皮肤的成熟 T 细胞淋巴瘤，患者多表现为间断、稳定或缓慢发展的皮损。皮肤外组织，主要是淋巴结及外周血的累及，提示进入晚期。SS 是一种 MF 的变异型，表现为侵袭性红皮病性白血病。
1）治疗原则
MF和SS目前尚无根治性治疗方法，主要依据分期选择合适的治疗。治疗主要目的是控制皮损范围，减轻症状及降低进展风险。多数情况下治疗不能获得持久缓解。初期病变的治疗，应选择低毒性和低累积毒性的方法，达到可以持久或维持治疗的目的。当需要化疗时，建议首选单药治疗，因联合治疗亦不能明显延长缓解时间。不同部位的病变，如皮肤、淋巴结或外周血对治疗的反应性并不完全一致，疗效与预后的关系亦不明确，临床症状和体征的变化可以作为疗效判断的基础。停止治疗一段时间后，当再次出现病变进展时，恢复此前的治疗方法或药物，有可能继续有效。预防和控制皮肤感染以及缓解瘙痒也是重要的治疗环节。
早期皮损不宜采用强烈的治疗，以采用单一或综合应用多种局部治疗手段为主；ⅡB 期、Ⅲ期、Ⅳ期和难治性病变可采用包括全身系统治疗在内的综合治疗或参加合适的临床试验。针对皮肤病变的治疗方法包括：放疗、光照疗法，外用皮质类固醇、氮芥软膏或维甲酸等。全身性药物治疗推荐选择维布妥昔单抗、干扰素、甲氨蝶呤（≤50mg/周）、吉西他滨、脂质体阿霉素、维A酸等。
参考资料：http://www.nhc.gov.cn/wjw/index.shtml
