2种非霍奇金淋巴瘤（套细胞淋巴瘤）一线和二线治疗方案
（一）非霍奇金淋巴瘤（NHL）
1、套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）
套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）约占 NHL 的 3%～10%，男女比例为 2∶1～3∶1，中位发病年龄 65 岁左右。自然病程可以表现为侵袭性和惰性，但大部分具有侵袭性生长特点。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，传统化疗不可治愈。既往多药联合化疗的生存期约为 3～5年，近年来随着 HDT/ASCT、阿糖胞苷及靶向药物的引入，生存期得到明显延长。少部分惰性 MCL，称为白血病样非淋巴结性 MCL，分子遗传学变异较少，无 del（17p）/TP53 突变，不表达或低表达 SOX11，其病程类似于惰性淋巴瘤，预后较好。
1）治疗
对 MCL 患者应进行全面检查，准确分期，以指导治疗方案选择。发生母细胞变或有中枢神经系统症状者应进行脑脊液和脑 MRI 检查，对于拟诊为Ⅰ期或Ⅱ期的患者，应进行内镜检查除外胃肠道侵犯。
（1）治疗策略
Ⅰ期或局限Ⅱ期不伴有大肿块者，推荐可采用单纯 ISRT 或常规剂量强度的免疫化疗±ISRT。
广泛Ⅱ期不伴有大肿块者，推荐常规剂量强度免疫化疗。某些具有惰性临床特征者，如白血病样非淋巴结性 MCL 伴脾大、SOX11 阴性[IGHV 突变型]，无 TP53 突变或缺失以及肿瘤负荷低、Ki-67 增殖指数＜10%等，可以观察随诊。Ⅱ期伴有大肿块和Ⅲ/Ⅳ期具有侵袭性临床特征的患者，若适合 HDT/ASCT，推荐高剂量强度诱导化疗后序贯 HDT/ASCT；不适合 HDT/ASCT 的患者，推荐参加临床试验或常规剂量强度的治疗。属于惰性特征的患者，如无症状或治疗指征，可以观察随诊。有症状或治疗指征者，需根据是否存在 TP53突变，选择相应的治疗。
①一线治疗方案
高剂量强度方案：首选 R-DHA（利妥昔单抗，地塞米松，阿糖胞苷）+铂类（卡铂、顺铂或奥沙利铂），R-CHOP/R-DHAP 交替方案，NORDIC（强化剂量的R-CHOP[maxi-CHOP]与利妥昔单抗+高剂量阿糖胞苷交替）方案，HyperCVAD，利妥昔单抗，苯达莫司汀序贯利妥昔单抗和高剂量阿糖胞苷；其他推荐方案：苯达莫司汀+利妥昔单抗。
常规剂量强度方案：推荐苯达莫司汀+利妥昔单抗，VR-CAP（硼替佐米，利妥昔单抗，环磷酰胺，阿霉素和泼尼松），R-CHOP，来那度胺+利妥昔单抗；其他推荐方案：改良的 R-HyperCVAD 方案（用于＜60 岁患者），RBAC500（利妥昔单抗，苯达莫司汀，阿糖胞苷）。
巩固治疗：可以考虑 HDT/ASCT。
维持治疗：利妥昔单抗。
①二线治疗方案
可以选择一线方案未应用的方案或药物。推荐的首选方案包括：BTK 抑制剂（伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼）；来那度胺+利妥昔单抗；其他推荐方案包括：苯达莫司汀+利妥昔单抗，苯达莫司汀+利妥昔单抗+阿糖胞苷，硼替佐米±利妥昔单抗；R-DHAP，R-DHAX（地塞米松，阿糖胞苷，奥沙利铂），R-GemOx，BTK 抑制剂+来那度胺+利妥昔单抗，BTK抑制剂+维奈克拉，维奈克拉±利妥昔单抗等。
参考资料：http://www.nhc.gov.cn/wjw/index.shtml
