2种慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤治疗方案
一、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤是一种成熟 B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,临床表现外周血淋巴细胞增多、肝脾及淋巴结肿大,并累及淋巴系统以外其他器官,晚期可表现为骨髓衰竭 。 慢性淋巴细胞白血病 ( chronic lymphocytic leukemia,CLL)与小淋巴细胞淋巴瘤(small lymphocytic lymphoma,SLL)具有同样的病理和免疫表型特点。不同的是,CLL 疾病主要集中在外周血中,而 SLL 疾病主要集中在淋巴结。
CLL/SLL 是西方最多见的白血病类型,占到全部白血病的 25%~35%,欧美人群中年发病率达到(4~5)/10 万。男性多见,男女比例 1.2∶1~1.7:1。而亚洲人群 CLL/SLL 的发病率明显低于欧美。日本、韩国、中国台湾地区的人口登记资料显示的发病率大约是欧美的 1/10。CLL/SLL 多为老年发病,欧美报告的中位发病年龄在70~75 岁,而中国的中位发病年龄为65岁。
二、治疗选择
由于 CLL/SLL 仍是不可治愈的疾病,因此任何情况下首先推荐患者进入临床试验。
1.无 del(17p)患者一线治疗推荐
( 1 ) <65 岁且无严重伴随疾病 [ 疾 病 累 计 评 分(cumulative illness rating scale,CIRS)≤6]的患者:
推荐:①伊布替尼,也可以考虑泽布替尼、奥布替尼;②氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(用于 IgHV 基因有突变且年龄小于 65 岁)、苯达莫司汀+利妥昔单抗(用于 IgHV基因突变且 65 岁及以上)。
其他治疗选择还可以有: 维奈克拉+奥妥珠单抗、氟达拉滨+利妥昔单抗、氟达拉滨+环磷酰胺;或者苯达莫斯汀单药、氟达拉滨单药、苯丁酸氮芥±利妥昔单抗。
(2)≥65 岁或<65 岁伴有严重伴随疾病(CIRS >6)的患者:
推荐:①伊布替尼,也可以考虑泽布替尼、奥布替尼,维奈克拉+奥妥珠单抗;②苯丁酸氮芥+利妥昔单抗、苯达莫斯汀+利妥昔单抗。
其他治疗选择还可以有:利妥昔单抗、奥妥珠单抗、苯达莫斯汀单药、氟达拉滨单药、苯丁酸氮芥单药。
(3)衰弱患者(不能耐受嘌呤类似物):①伊布替尼,也可以考虑泽布替尼、奥布替尼;②苯丁酸氮芥+利妥昔单抗。
其他治疗选择还可以有:维奈克拉+利妥昔单抗/奥妥珠单抗、利妥昔单抗单药、奥妥珠单抗;或者苯丁酸氮芥单药。
2.复发、难治患者的治疗选择
推荐:①临床试验;②伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼、维奈克拉+利妥昔单抗;③既往治疗缓解时间≥3 年可以考虑重复原方案。
其他推荐:可以根据患者一般状况选择一线治疗中提及的任何方案,如:氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗±伊布替尼(用于有 IgHV 基因突变且年龄小于 65岁)、苯达莫司汀+利妥昔单抗±伊布替尼(用于有 IgHV 基因突变且 65 岁及以上)、大剂量甲泼尼龙+利妥昔单抗、奥妥珠单抗、来那度胺±利妥昔单抗、参加临床试验。
参考资料:http://www.nhc.gov.cn/wjw/index.shtml