依帕伐单抗_Emapalumab如何服用
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Gamifant（依帕伐单抗）的推荐起始剂量为每次1 mg/kg，每周两次（每三到四天）静脉滴注1小时以上。初始剂量后的剂量可根据临床和实验室标准增加。，使用Gamifant（依帕伐单抗）直到进行造血干细胞移植（HSCT）或出现不可接受的毒性。当患者不再需要治疗HLH时，停止服用，使用Gamifant（依帕伐单抗）。
评估安全性的监测
在开始使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗之前：使用纯化蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放试验检测潜在结核感染，并在开始使用，使用Gamifant（依帕伐单抗）之前评估患者的结核风险因素。对有结核病风险或已知PPD检测结果阳性或IFNγ释放试验阳性的患者进行结核病预防。
在使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗期间：根据临床指示，每2周监测一次结核病、腺病毒、EBV和CMV。
用药前和伴随用药信息
用药前：在使用Gamifant（依帕伐单抗）之前，对带状疱疹、jirovecii肺孢子虫和真菌感染进行预防。
联合用药：对于未接受基线地塞米松治疗的患者，在Gamifant（依帕伐单抗）治疗开始前一天开始地塞米松的日剂量至少为5至10 mg/m2。对于接受基线地塞米松治疗的患者，如果剂量至少为5 mg/m2，患者可以继续其常规剂量。根据主治医师的判断，地塞米松可以逐渐减少剂量。
同时当靶向药出现耐药后，首先要判断患者的耐药是哪种类型，如果是缓慢耐药，不用着急停药，只有肿瘤标志物的升高并不是停用靶向药的标准，而是因以影像学检查为基础，也就是说影像学上肿瘤没有增大就暂时不用停药。
如果是完全耐药，医生会立即更改治疗方案。一般需要再次活检以确定是哪种新突变产生了耐药，再确定新的治疗方案，包括靶向药物的换代、放化疗、联合化疗、免疫治疗等等。
随着越来越多的精准靶向药新药的问世，对于原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症治疗也在不断加强。靶向药是目前治疗肿瘤比较有效的一类药物，靶向药主要是针对不同类型的肿瘤，用不用的药物对症下药。其目的是使药物或其载体能瞄准特定的病变部位，并在目标部位蓄积或释放有效成分。
令人欣慰的是，有些原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者已经可以使用依帕伐单抗_Emapalumab，为战胜癌症增加了筹码。
依帕伐单抗_Emapalumab能够特异的靶向结合INFγ细胞，抑制肿瘤细胞的生长；是属于抗体类药物。
依帕伐单抗_Emapalumab，又被称为Gamifant、依帕伐单抗注射液； Emapalumab-lzsg 、Gamifant等，是由Novimmune SA于2018-11-20推出的一款针对原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的精准靶向治疗肿瘤细胞药物。
依帕伐单抗_Emapalumab的问世和普及，对于原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者而言，无疑是带给患者们长期生存、甚至治愈的希望。
依帕伐单抗_Emapalumab的适应证
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Gamifant（依帕伐单抗）适用于治疗患有难治性、复发性或进行性疾病或常规原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）治疗不耐受的HLH儿童（新生儿及以上）和成人患者。
依帕伐单抗_Emapalumab的特殊人群
妊娠期患者
目前还没有关于孕妇使用Gamifant（依帕伐单抗）来告知不良发育结果的药物相关风险的可用数据。
哺乳期患者
没有关于母乳中是否存在Gamifant（依帕伐单抗）、或其对母乳喂养儿童的影响或对产奶量的影响的信息。公布的数据表明，在母乳中发现的治疗性抗体数量有限，并且不会大量进入新生儿和婴儿循环。应考虑母乳喂养对发育和健康的好处，同时考虑母亲对Gamifant（依帕伐单抗）的临床需求以及Gamifant（依帕伐单抗）或潜在母亲状况对母乳喂养儿童产生的任何潜在不利影响。
儿童患者
Gamifant（依帕伐单抗）的安全性和有效性已在原发性HLH对常规治疗无效或复发的新生儿和年纪大一点的儿童患者中得到证实。
依帕伐单抗_Emapalumab的贮藏
储存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱中，放在原装纸箱中，以防光线照射。不要冻结或摇晃。本产品不含防腐剂。
以上便是依帕伐单抗_Emapalumab如何服用的全部内容，希望能帮助到大家。依帕伐单抗_Emapalumab的应用必须谨慎，为了使药物发挥最大作用，患者在用药之前一定要仔细阅读说明书。例如随餐服用还是空腹服用，是否可以溶解搅碎等。并且必需药提醒患者及家属，在治疗期间，定期复查，随时监测患者的身体状况并及时与医生沟通。
