依帕伐单抗说明书如下：
依帕伐单抗说明书基础信息
商品名：Gamifant/Gamifant
药品名：Emapalumab/依帕伐单抗
靶点：INFγ
适应证：原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
依帕伐单抗说明书简介
Gamifant（依帕伐单抗）是Novimmune SA研制的一种具有靶向作用的干扰素-γ（IFN-γ）单克隆阻断抗体，于2018年11月获得美国食品和药物管理局批准上市，这是FDA第一次批准专门用于原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的药物。
依帕伐单抗的用法用量
使用依帕伐单抗治疗前，请仔细阅读依帕伐单抗说明书并按照依帕伐单抗说明书使用或在医生指导下给药。使用其他任何生物制品替代依帕伐单抗需要在医师指导下进行。
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Gamifant（依帕伐单抗）的推荐起始剂量为每次1 mg/kg，每周两次（每三到四天）静脉滴注1小时以上。初始剂量后的剂量可根据临床和实验室标准增加。，使用Gamifant（依帕伐单抗）直到进行造血干细胞移植（HSCT）或出现不可接受的毒性。当患者不再需要治疗HLH时，停止服用，使用Gamifant（依帕伐单抗）。
评估安全性的监测
在开始使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗之前：使用纯化蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放试验检测潜在结核感染，并在开始使用，使用Gamifant（依帕伐单抗）之前评估患者的结核风险因素。对有结核病风险或已知PPD检测结果阳性或IFNγ释放试验阳性的患者进行结核病预防。
在使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗期间：根据临床指示，每2周监测一次结核病、腺病毒、EBV和CMV。
用药前和伴随用药信息
用药前：在使用Gamifant（依帕伐单抗）之前，对带状疱疹、jirovecii肺孢子虫和真菌感染进行预防。
联合用药：对于未接受基线地塞米松治疗的患者，在Gamifant（依帕伐单抗）治疗开始前一天开始地塞米松的日剂量至少为5至10 mg/m2。对于接受基线地塞米松治疗的患者，如果剂量至少为5 mg/m2，患者可以继续其常规剂量。根据主治医师的判断，地塞米松可以逐渐减少剂量。
依帕伐单抗的不良反应
在依帕伐单抗药物的使用过程中，可能会带来一些不适症状，这属于药物的不良反应，所有的药物都有不良反应，但并非会发生在所有患者身上。依帕伐单抗的部分不良反应会在药物使用过程中消失，当治疗中遇到任何不良反应时，应及时与主治医生沟通。
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
最常见的不良反应(≥ 20%）为：感染、高血压、输液相关反应和发热。
依帕伐单抗在特殊人群中的使用
妊娠期患者
目前还没有关于孕妇使用Gamifant（依帕伐单抗）来告知不良发育结果的药物相关风险的可用数据。
哺乳期患者
没有关于母乳中是否存在Gamifant（依帕伐单抗）、或其对母乳喂养儿童的影响或对产奶量的影响的信息。公布的数据表明，在母乳中发现的治疗性抗体数量有限，并且不会大量进入新生儿和婴儿循环。应考虑母乳喂养对发育和健康的好处，同时考虑母亲对Gamifant（依帕伐单抗）的临床需求以及Gamifant（依帕伐单抗）或潜在母亲状况对母乳喂养儿童产生的任何潜在不利影响。
儿童患者
Gamifant（依帕伐单抗）的安全性和有效性已在原发性HLH对常规治疗无效或复发的新生儿和年纪大一点的儿童患者中得到证实。
