依帕伐单抗注射液说明书如下：
依帕伐单抗注射液基础信息
依帕伐单抗注射液商品名：Gamifant/Gamifant
依帕伐单抗注射液其他药品名：Emapalumab；依帕伐单抗
依帕伐单抗注射液研发公司：Novimmune SA
依帕伐单抗注射液上市时间：2018-11-20
依帕伐单抗注射液适应症：原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
依帕伐单抗注射液的作用原理
Gamifant（依帕伐单抗）是一种单克隆抗体，可结合并中和γ干扰素（IFNγ）。非临床资料表明，IFN-γ分泌过多在原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的发病机制中起着关键作用。
依帕伐单抗注射液的适应症
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Gamifant（依帕伐单抗）适用于治疗患有难治性、复发性或进行性疾病或常规原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）治疗不耐受的HLH儿童（新生儿及以上）和成人患者。
依帕伐单抗注射液的用法用量
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Gamifant（依帕伐单抗）的推荐起始剂量为每次1 mg/kg，每周两次（每三到四天）静脉滴注1小时以上。初始剂量后的剂量可根据临床和实验室标准增加。，使用Gamifant（依帕伐单抗）直到进行造血干细胞移植（HSCT）或出现不可接受的毒性。当患者不再需要治疗HLH时，停止服用，使用Gamifant（依帕伐单抗）。
评估安全性的监测
在开始使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗之前：使用纯化蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放试验检测潜在结核感染，并在开始使用，使用Gamifant（依帕伐单抗）之前评估患者的结核风险因素。对有结核病风险或已知PPD检测结果阳性或IFNγ释放试验阳性的患者进行结核病预防。
在使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗期间：根据临床指示，每2周监测一次结核病、腺病毒、EBV和CMV。
用药前和伴随用药信息
用药前：在使用Gamifant（依帕伐单抗）之前，对带状疱疹、jirovecii肺孢子虫和真菌感染进行预防。
联合用药：对于未接受基线地塞米松治疗的患者，在Gamifant（依帕伐单抗）治疗开始前一天开始地塞米松的日剂量至少为5至10 mg/m2。对于接受基线地塞米松治疗的患者，如果剂量至少为5 mg/m2，患者可以继续其常规剂量。根据主治医师的判断，地塞米松可以逐渐减少剂量。
依帕伐单抗注射液的不良反应
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
最常见的不良反应(≥ 20%）为：感染、高血压、输液相关反应和发热。
依帕伐单抗注射液在特殊人群中的使用
妊娠期患者
目前还没有关于孕妇使用Gamifant（依帕伐单抗）来告知不良发育结果的药物相关风险的可用数据。
哺乳期患者
没有关于母乳中是否存在Gamifant（依帕伐单抗）、或其对母乳喂养儿童的影响或对产奶量的影响的信息。公布的数据表明，在母乳中发现的治疗性抗体数量有限，并且不会大量进入新生儿和婴儿循环。应考虑母乳喂养对发育和健康的好处，同时考虑母亲对Gamifant（依帕伐单抗）的临床需求以及Gamifant（依帕伐单抗）或潜在母亲状况对母乳喂养儿童产生的任何潜在不利影响。
儿童患者
Gamifant（依帕伐单抗）的安全性和有效性已在原发性HLH对常规治疗无效或复发的新生儿和年纪大一点的儿童患者中得到证实。
依帕伐单抗注射液的药物相互作用影响
Gamifant对细胞色素P450底物的影响
慢性炎症期间，细胞因子（如IFNγ）水平的增加可能抑制CYP450酶的形成。通过中和干扰素γ，使用Gamifant（依帕伐单抗）可能使CYP450活性正常化，这可能会由于代谢增加而降低作为CYP450底物的药物的疗效。在开始或终止伴随的Gamifant（依帕伐单抗）治疗时，监测疗效是否降低，并酌情调整CYP450底物药物的剂量。
以上是关于依帕伐单抗注射液的说明书内容，因为依帕伐单抗注射液是处方药物，所以患者朋友在使用依帕伐单抗注射液之前，与主治医生充分沟通，在医生指导下使用依帕伐单抗注射液治疗，切忌自行用药。
