原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
最常见的不良反应(≥ 20%）为：感染、高血压、输液相关反应和发热。
依帕伐单抗打几个疗程？
每一位患者因为是不同适应症，并且病情也不一样，无法统一规定一定要打几个疗程。以下是依帕伐单抗用量和用法，仅供参考：
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Gamifant（依帕伐单抗）的推荐起始剂量为每次1 mg/kg，每周两次（每三到四天）静脉滴注1小时以上。初始剂量后的剂量可根据临床和实验室标准增加。，使用Gamifant（依帕伐单抗）直到进行造血干细胞移植（HSCT）或出现不可接受的毒性。当患者不再需要治疗HLH时，停止服用，使用Gamifant（依帕伐单抗）。
评估安全性的监测
在开始使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗之前：使用纯化蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放试验检测潜在结核感染，并在开始使用，使用Gamifant（依帕伐单抗）之前评估患者的结核风险因素。对有结核病风险或已知PPD检测结果阳性或IFNγ释放试验阳性的患者进行结核病预防。
在使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗期间：根据临床指示，每2周监测一次结核病、腺病毒、EBV和CMV。
用药前和伴随用药信息
用药前：在使用Gamifant（依帕伐单抗）之前，对带状疱疹、jirovecii肺孢子虫和真菌感染进行预防。
联合用药：对于未接受基线地塞米松治疗的患者，在Gamifant（依帕伐单抗）治疗开始前一天开始地塞米松的日剂量至少为5至10 mg/m2。对于接受基线地塞米松治疗的患者，如果剂量至少为5 mg/m2，患者可以继续其常规剂量。根据主治医师的判断，地塞米松可以逐渐减少剂量。
依帕伐单抗打完几条起效？
患者在服用依帕伐单抗后，具体是几天会起效，没有具体时间规定，但患者可以密切留意身体反应。以下是依帕伐单抗作用原理：
Gamifant（依帕伐单抗）是一种单克隆抗体，可结合并中和γ干扰素（IFNγ）。非临床资料表明，IFN-γ分泌过多在原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的发病机制中起着关键作用。
依帕伐单抗有哪些靶点？
依帕伐单抗靶点有INFγ。
依帕伐单抗不良反应
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
最常见的不良反应(≥ 20%）为：感染、高血压、输液相关反应和发热。
依帕伐单抗要不要冷藏？
储存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱中，放在原装纸箱中，以防光线照射。不要冻结或摇晃。本产品不含防腐剂。
依帕伐单抗别名叫什么？
依帕伐单抗别名叫依帕伐单抗注射液； Emapalumab-lzsg 等。
依帕伐单抗副作用大吗？
患者服用依帕伐单抗副作用大不大，因人而异。以下是依帕伐单抗注意事项：
感染
Gamifant（依帕伐单抗）可能增加致命和严重感染的风险，包括IFNγ中和的特定病原体，包括分枝杆菌、带状疱疹病毒和荚膜组织胞浆菌。在开始适当治疗之前，不要对由这些病原体引起的感染患者使用Gamifant（依帕伐单抗）。在开始使用Gamifant（依帕伐单抗）之前，评估患者的结核病风险因素并检测潜在感染（PPD检测、PCR或IFNγ释放试验）。对有结核病风险或已知有阳性纯化蛋白衍生物（PPD）检测结果的患者进行结核病预防。在接受Gamifant（依帕伐单抗）治疗时，对带状疱疹、吉罗维肺孢子虫和真菌感染进行预防，以降低患者的风险。在使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗期间进行监测测试。密切监测接受Gamifant（依帕伐单抗）治疗的患者是否有感染的迹象或症状，及时启动适合免疫功能低下患者的完整诊断检查，并启动适当的抗菌治疗。
使用活疫苗会增加感染风险
在最后一次注射Gamifant（依帕伐单抗）后至少4周内，不要给接受Gamifant（依帕伐单抗）治疗的患者接种活疫苗或减毒活疫苗。在γ剂治疗期间或之后使用活疫苗进行免疫的安全性尚未研究。
输液相关反应
使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗的患者中有27%出现输液相关反应，包括药疹、发热、皮疹、红斑和多汗症。在这些患者中，有三分之一的患者在第一次输液时发生了输液相关反应。所有输液相关反应均报告为轻度至中度。监测患者的输液相关反应。因输液反应中断输液，并在继续缓慢输液前进行适当的医疗管理。
