依帕伐单抗_Emapalumab服用说明书如下：
依帕伐单抗_Emapalumab是针对治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的药物，依帕伐单抗_Emapalumab的服用剂量是多少，依帕伐单抗_Emapalumab如何使用，患者一定要遵循医嘱，不可私自修改剂量或停药。只有正确的服用依帕伐单抗_Emapalumab才能使药效发挥到最好，才能治疗疾病，减轻病症。
依帕伐单抗_Emapalumab药物的基础信息
商品名：Gamifant/Gamifant
靶点：INFγ
药物成分：Emapalumab-lzsg
适应证：原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
研发公司：Novimmune SA
依帕伐单抗_Emapalumab服用说明书详情
依帕伐单抗_Emapalumab的作用原理
Gamifant（依帕伐单抗）是一种单克隆抗体，可结合并中和γ干扰素（IFNγ）。非临床资料表明，IFN-γ分泌过多在原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的发病机制中起着关键作用。
依帕伐单抗_Emapalumab的用法用量
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Gamifant（依帕伐单抗）的推荐起始剂量为每次1 mg/kg，每周两次（每三到四天）静脉滴注1小时以上。初始剂量后的剂量可根据临床和实验室标准增加。，使用Gamifant（依帕伐单抗）直到进行造血干细胞移植（HSCT）或出现不可接受的毒性。当患者不再需要治疗HLH时，停止服用，使用Gamifant（依帕伐单抗）。
评估安全性的监测
在开始使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗之前：使用纯化蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放试验检测潜在结核感染，并在开始使用，使用Gamifant（依帕伐单抗）之前评估患者的结核风险因素。对有结核病风险或已知PPD检测结果阳性或IFNγ释放试验阳性的患者进行结核病预防。
在使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗期间：根据临床指示，每2周监测一次结核病、腺病毒、EBV和CMV。
用药前和伴随用药信息
用药前：在使用Gamifant（依帕伐单抗）之前，对带状疱疹、jirovecii肺孢子虫和真菌感染进行预防。
联合用药：对于未接受基线地塞米松治疗的患者，在Gamifant（依帕伐单抗）治疗开始前一天开始地塞米松的日剂量至少为5至10 mg/m2。对于接受基线地塞米松治疗的患者，如果剂量至少为5 mg/m2，患者可以继续其常规剂量。根据主治医师的判断，地塞米松可以逐渐减少剂量。
依帕伐单抗_Emapalumab有哪些不良反应？
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
最常见的不良反应(≥ 20%）为：感染、高血压、输液相关反应和发热。
依帕伐单抗_Emapalumab服用时特殊人群需注意什么？
妊娠期患者
目前还没有关于孕妇使用Gamifant（依帕伐单抗）来告知不良发育结果的药物相关风险的可用数据。
哺乳期患者
没有关于母乳中是否存在Gamifant（依帕伐单抗）、或其对母乳喂养儿童的影响或对产奶量的影响的信息。公布的数据表明，在母乳中发现的治疗性抗体数量有限，并且不会大量进入新生儿和婴儿循环。应考虑母乳喂养对发育和健康的好处，同时考虑母亲对Gamifant（依帕伐单抗）的临床需求以及Gamifant（依帕伐单抗）或潜在母亲状况对母乳喂养儿童产生的任何潜在不利影响。
儿童患者
Gamifant（依帕伐单抗）的安全性和有效性已在原发性HLH对常规治疗无效或复发的新生儿和年纪大一点的儿童患者中得到证实。
